Achalasie – Ursachen, Symptome und Therapie

Die Achalasie ist eine seltene Erkrankung, die mit ausgeprägten Beschwerden einhergeht. Die Diagnosestellung ist meist schwierig und kann sich über mehrere Jahre ziehen. Ist die Diagnose allerdings einmal gestellt, stehen viele Behandlungsoptionen zur Auswahl, die eine Besserung der Beschwerden versprechen.

Was ist Achalasie?

Die Achalasie ist eine Erkrankung der Speiseröhre (Ösophagus). Deshalb wird die Erkrankung oftmals auch als Ösophagusachalasie bezeichnet. Im engeren Sinne handelt es sich um eine Funktionsstörung der Speiseröhrenmuskulatur. Die Störung betrifft vor allem den unteren Abschnitt der Speiseröhre.

Abb.1: Der Gastro-Ösophageale Übergang

Die Speiseröhre ist mit einer Schicht aus glatter Muskulatur ausgekleidet. Die Muskulatur der Speiseröhre sorgt durch regelmäßige Bewegungen dafür, dass aufgenommene Speisen entlang der Speiseröhre in den Magen transportiert werden.

Bei der Achalasie ist dieser Transportprozess gestört. Der untere Teil der Speiseröhre, vor allem im Bereich des Überganges zum Magen (gastroösophagealer Übergang), kann sich nicht mehr entspannen. Dadurch kann die Nahrung nicht mehr regelrecht zum Magen transportiert werden, starke Schmerzen sind bei vielen Betroffenen die Folge.

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Wie häufig tritt die Achalasie auf?

In Deutschland leidet etwa 1 von 100.000 Einwohnern unter Achalasie. Damit zählt diese Krankheit zu den seltenen Erkrankungen. In der Regel sind Frauen und Männer gleich häufig von einer Achalasie betroffen. Am häufigsten tritt die Erkrankung im höheren Lebensalter auf. In sehr seltenen Fällen können jedoch bereits Kinder oder sogar Neugeborene Achalasie-Beschwerden zeigen.

Was sind die Ursachen der Achalasie?

Die genaue Ursache der Achalasie ist bis heute nicht eindeutig geklärt. Mediziner gehen davon aus, dass der Erkrankung ein Defekt von Nervenzellen zugrunde liegt, die beim Gesunden die Muskulatur der Speiseröhre steuern. Durch den Untergang von Nervenzellen fehlen bestimmte Signalmoleküle (Neurotransmitter) – vor allem Stickstoffmonoxid (NO) und das sogenannte vasoaktive intestinale Peptid (VIP).

Die Muskulatur der Speiseröhre ist noch in der Lage zu kontrahieren, durch die fehlenden Nervenzellen und Botenstoffe ist eine Entspannung der Muskulatur allerdings erschwert. Daher kommt es zu einer fast dauerhaften Kontraktion, vor allem der unteren Abschnitte der Speiseröhre und zu den Achalasie-typischen Beschwerden.

Von besonderer Bedeutung für die Entstehung der Beschwerden ist der Übergang von der Speiseröhre zum Magen. Hier befindet sich eine Art Schließmuskel, der im Normalfall verhindert, dass Speisereste und Magensäure zurück in die Speiseröhre gelangen. Dieser Muskel öffnet sich bei Gesunden, um den Durchtritt von Nahrung aus der Speiseröhre in den Magen zu ermöglichen. Bei der Achalasie hingegen ist dieser Mechanismus durch die hohe Spannung der Muskulatur gestört. Ein Öffnen des Schließmuskels ist deutlich erschwert. Durch Nahrungsansammlungen, die den Schließmuskel nicht überwinden können, entsteht ein hoher Druck in der Speiseröhre. Dieser Druck dehnt sie und verursacht dadurch zum Teil starke Schmerzen.

Was sind die Symptome der Achalasie?

Das wichtigste und häufigste Symptom der Achalasie sind Schluck- und Essbeschwerden, die von Medizinern unter dem Begriff „Dysphagie“ zusammengefasst werden. Bei manchen Patienten kann es sich dabei lediglich um ein leichtes Unwohlsein beim Schlucken handeln. Bei anderen ist der Schluckakt dagegen mit starken Schmerzen und großem Unwohlsein verbunden.

Neben den Schluckbeschwerden treten in unterschiedlicher Häufigkeit auch das Aufstoßen von Nahrungsbestandteilen, Husten, Brustschmerzen, Gewichtsverlust und ein sogenanntes Globusgefühl auf. Dies bedeutet, dass Betroffene einen Kloß im Hals spüren.

Ein weiteres wichtiges Symptom der  Achalasie ist außerdem Sodbrennen.

Wie stellt der Arzt die Diagnose Achalasie?

Der Arzt äußert den Verdacht einer Achalasie anhand der Beschwerden, unter denen Betroffene meist über mehrere Jahre leiden. Um die Diagnose zu sichern ist außerdem eine umfangreiche apparative Diagnostik notwendig, die sich aus den folgenden Verfahren zusammensetzt:

• Magenspiegelung (Endoskopie)
• Röntgen
• Druckmessung (Manometrie)

Bei uneindeutiger Symptomatik kann die Diagnostik noch durch eine Schnittbildgebung in Form einer Computertomographie (CT) erweitert werden.

Magenspieglung

Das Standardverfahren bei Achalasie ist die sogenannte ÖGD oder Ösophagogastroduodenoskopie. Dabei handelt es sich um eine Spiegelung von Speiseröhre, Magen und Dünndarm.

Die ÖGD dient vornehmlich dazu, das Vorliegen anderer Erkrankungen auszuschließen, die ähnliche Beschwerden wie eine Achalasie verursachen können. Zu diesen Erkrankungen zählen beispielsweise Krebserkrankungen der Speiseröhre oder des Magens und entzündliche Veränderungen, die ebenfalls einen Verschluss des Schließmuskels zur Folge haben können.

Durch in der Speiseröhre verbleibende Nahrungsreste liegt bei einer Achalasie häufig zusätzlich eine ausgeprägte Entzündung der unteren Speiseröhre vor. Diese wird im Rahmen der Endoskopie ebenfalls erkannt.

Röntgen

Ein röntgenologisches Verfahren zum Nachweis der Achalasie ist der „Barium-Breischluck“. Dabei wird von dem Patienten ein Kontrastmittel geschluckt, dass im Röntgenbild eine deutliche Färbung zeigt. Direkt im Anschluss wird ein Röntgenbild des Oberkörpers und damit auch der Speiseröhre angefertigt.

Bei einer Achalasie fällt in dieser Röntgenaufnahme die Engstelle der Speiseröhre im Bereich des Übergangs zum Magen auf. Außerdem kann es zu einer deutlichen Erweiterung des darüberliegenden Teils der Speiseröhre kommen, die ebenfalls durch das Kontrastmittel deutlich wird.

Druckmessung

Die Manometrie ist eine Druckmessung. Dabei wird mit Hilfe einer Sonde der Druck im Bereich des unteren Speiseröhren-Schließmuskels bestimmt. Bei der Achalasie liegt in diesem Bereich ein erhöhter Druck vor. Außerdem können fehlende oder reduzierte Eigenbewegungen der Speiseröhre (Peristaltik) festgestellt werden. Trägt der Arzt die Symptome des Patienten und die Ergebnisse dieser Untersuchungen zusammen, kann er die Diagnose Achalasie stellen.

Wie wird die Achalasie behandelt?

Für die Therapie der Achalasie stehen mehrere Verfahren zur Auswahl:

• Medikamentöse Therapie
• Pneumatische Dilatation (Erweiterung der Speiseröhre durch einen aufblasbaren Ballon)
• Botulinumtoxin-Injektion (Botox-Injektion)
• Myotomie (operative Erweiterung des Schließmuskels)

Medikamentöse Therapie

Eine medikamentöse Behandlung der Achalasie wird nur sehr selten durchgeführt und ist nur in leichten Fällen mit wenig ausgeprägten Beschwerden sinnvoll. Zum Einsatz kommen Medikamente, die den Druck in der Speiseröhre senken, indem sie zur Entspannung der Speiseröhrenmuskulatur beitragen.

Die wichtigsten Medikamente, die bei der Behandlung der Achalasie zum Einsatz kommen, sind Nitrate (z.B. Isosorbidnitrat) und Kalziumblocker (z.B. Nifedipin).

Pneumatische Dilatation

Die pneumatische Dilatation ist der wichtigste Bestandteil der Behandlung einer Achalasie und stellt aktuell die Therapie der ersten Wahl dar. Während einer endoskopischen Untersuchung wird ein aufblasbarer Ballonkatheter in die Speiseröhre eingeführt und im Bereich des unteren Schließmuskels positioniert. Dieser Ballon wird dann aufgeblasen und erweitert die zu enge Speiseröhre.

Eine solche Behandlung ist in bis zu 85 Prozent der Fälle erfolgreich. Fünf Jahre nach der pneumatischen Dilatation sind noch etwa 40 – 75 Prozent der Patienten beschwerdefrei.

Botulinumtoxin-Injektion

Botulinumtoxin, im Volksmund auch als „Botox“ bezeichnet, ist ein Wirkstoff, der die Kontraktionsfähigkeit von Muskeln hemmt.

Bei der Behandlung der Achalasie wird das Botox in den unteren Speiseröhren-Schließmuskel injiziert. Dadurch kann sich der Muskel nicht mehr zusammenziehen, eine Entspannung ist die Folge. In vielen Fällen kann mit einer solchen Behandlung der Druck in der Speiseröhre normalisiert und somit die Beschwerden erfolgreich behandelt werden.

Eine Botox-Injektion besitzt allerdings nur eine Wirkdauer von etwa sechs bis neun Monaten. Im Anschluss daran muss also eine erneute Injektion erfolgen, um weiterhin Beschwerdefreiheit zu erreichen.

Myotomie

Die Myotomie ist ein operatives Verfahren, das in der Behandlung der Achalasie ebenfalls zum Einsatz kommt. Bei dieser Operation wird ein Teil des Schließmuskels zertrennt. Das führt dazu, dass der Muskel weniger stark kontrahiert und die Speiseröhre sich entspannt.

Diese Operationen ist allerdings meist schwierigen Fällen vorbehalten, die mit einer pneumatischen Dilatation (siehe oben) nicht erfolgreich zu behandeln sind. Eine der wichtigsten Komplikationen, die bei dieser Art der Operation auftreten, ist eine bleibende Refluxerkrankung.